Энциклопедия болезней человека

Преждевременное половое развитие (ППР) — это появление вторичных половых признаков у девочки младше 8 лет или у мальчика младше 9 лет. Состояние возникает при поражении центрального звена эндокринной регуляции, чрезмерной гормональной активности гонад и надпочечников. У девочек патология проявляется ранним телархе, адренархе, менархе, у мальчиков увеличиваются яички, изменяется голос, происходит оволосение гормонозависимых зон тела. Диагностика включает физикальный осмотр, анализ на гормоны, инструментальную визуализацию эндокринных желез. В лечении используют аналоги ГнРГ, ингибиторы ароматазы, антиэстрогены.

Причины
Патогенез
Классификация
Симптомы
Преждевременное половое развитие центрального типа
Преждевременное половое развитие периферического типа
Осложнения
Диагностика
Лечение преждевременного полового развития
Консервативная терапия
Хирургическое лечение
Прогноз и профилактикаОбщие сведения
В детской эндокринологии в основном встречается центральный тип преждевременного созревания. Девочки болеют намного чаще, чем мальчики. Среди больных женского пола в возрастной группе 5-8-летних детей центральная форма патологии диагностируется с частотой 5:10000, у мальчиков ее распространенность составляет 0,5:10000. Гонадотропин-независимый вариант наблюдается реже, не имеет выраженных половых различий. С учетом акселерации населения врачи утверждают, что сейчас преждевременно созревает до 10% всей детской популяции, но это редко диагностируется.

Причины
Этиологическая структура преждевременного созревания разнообразна, к тому же зачастую врачи не могут точно установить провоцирующие факторы — в таком случае диагностируют идиопатическую форму ППР. Органические причины нарушений темпов и сроков полового развития детей объединяются в следующие группы:

Болезни ЦНС. Симптомы возникают при опухолях: глиоме, астроцитоме, арахноидальных кистах. Среди неонкологических причин выделяют гидроцефалию, ЧМТ, операции на головном мозге. Изредка патология появляется после облучения головы.
Врожденные аномалии. Генетические предпосылки преждевременного полового развития — мутации MKRN3, GPR54, KISS1. Реже состояние ассоциировано с синдромом однородительской дисомии 14 хромосомы, синдромом Сильвера-Рассела.
Поражение периферических эндокринных желез. Нарушения у детей обоего пола наблюдаются при синдроме Мак-Кьюна-Олбрайта-Брайцева, первичном гипотиреозе. У мальчиков заболевание встречается при тестотоксикозе, ХГЧ-секретирующих опухолях, у девочек — при персистирующих фолликулярных кистах. Распространенной причиной является врожденная дисфункция коры надпочечников.
Патогенез
При центральной форме преждевременного развития нарушения вызваны избытком в крови гонадотропных гормонов. Они начинают стимулировать гонады, увеличивают количество андрогенов и эстрогенов. Как следствие, происходит активация волосяных фолликулов в гормонозависимых областях тела, начинают функционировать апокриновые потовые железы. У девочки увеличивается грудь, у мальчика активизируется рост яичек и полового члена.

При преждевременном развитии периферического типа характерная перестройка тела начинается под влиянием избыточного числа половых стероидов без предварительной активации гипофизарно-гипоталамического звена. В отличие от центральной формы, в этом случае возможно преждевременное гетеросексуальное развитие — появление у ребенка признаков противоположного пола.

Классификация
На основе особенностей клинической картины выделяют полное преждевременное созревание, когда у пациента до 8-9-летнего возраста начинают одновременно формироваться все вторичные признаки соответствующего пола, а также парциальную форму — телархе (развитие груди) или адренархе (появление лобковых волос, изменение запаха пота, жирность кожи).

В педиатрии большую роль играет деление синдрома по этиопатогенетическим особенностям, что необходимо для определения тактики лечения. ППР классифицируется на две большие категории:

Гонадотропин-зависимое (центральное). Обусловлено преждевременной чрезмерной секрецией гормонов в гипофизарно-гипоталамической системе при органических поражениях ЦНС, генетических мутациях. Девочки страдают этой формой болезни чаще.
Гонадотропин-независимое (периферическое). Вызвано избыточным синтезом половых гормонов гонадами или корой надпочечников. Первичные нарушения работы гипофиза и гипоталамуса не выявляются.
Симптомы
Преждевременное половое развитие центрального типа
Основные признаки центрального варианта — активный рост волос на лобке и в подмышечных впадинах, появление резкого запаха пота, повышенная секреция кожного сала и возникновение угревой сыпи. Девочки начинают менструировать, у них увеличиваются молочные железы. У мальчиков растет половой член, яички увеличиваются в объеме, отмечаются изменения голоса, становится заметным кадык.

Преждевременное половое развитие периферического типа
Определяются внешние изменения, связанные с действием андрогенов: девочки и мальчики сталкиваются с повышенной активностью потовых желез, оволосением тела, акне. Поскольку отсутствует влияние ФСГ на гонады, их рост и функциональное развитие не происходит. У мальчиков размеры наружных половых органов не изменяются, у девочек не наступают менструации, хотя возможны нерегулярные кровотечения, вызванные основной патологией.